ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

(kelaianan muskuloskeletal pada anak)

Defenisi 

·         Penyakit jaringan ikat

·         Ditandai adanya artritis pada sendi

·         Berhubungan dengan respon spesifik tubuh yang didasari oleh patogenesis imunoinflamatous, kemungkinan diaktivasi oleh kontak dengan antigen

Klasifikasi

Kriteria diagnosis ARJ menurut ACR :

1.    Usia penderita kurang dari 16 tahun

2.    Artritis (bengkak atau efusi), adanya 2 atau lebih tanda keterbatasan gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi), pada satu sendi atau lebih.

3.    Lama sakit lebih dari 6 minggu

4.    Tipe onset penyakit (6 bulan pertama)

5.    Poliartritis : ≥ 5 sendi

6.    Oligoartritis : < 5 sendi

7.    Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan.

Kriteria diagnosis ARJ menurut EULAR :

1.                  Usia penderita kurang dari 16 tahun

2.                  Artritis pada satu sendi atau lebih

3.                  Lama sakit > 3 minggu

4.                  Tipe onset :

a.                   Poliartritis : > 4 sendi, faktor rheumatoid (-)

b.                  Oligoartritis : < 5 sendi

c.                   Sistemik : artritis dengan demam

d.                  ARJ : > 4 sendi, faktor rheumatoid (+)

e.                   Spondilitis ankilosing Juvenil

f.                   Artritis Psoriatik Juvenil

Patogenesis

-      Belum diketahui dengan pasti

-      Merupakan kumpulan penyakit yang tidak homogen.

-      Banyak faktor yang dapat menyebabkan gejala klinis ARJ : infeksi Autoimun, trauma, stress, faktor imunogenetik.

-      Dikaitkan dengan imunopatogenesis penyakit kompleks imun.

-      Secara imunologi tubuh dapat membedakan struktur antigen diri (self antigen) dengan  struktur antigen yang berasal dari luar tubuh (non-self antigen), pada penyakit autoimun sistem imun tidak lagi mengenal antigen diri dan akan menyerangnya.

-      Autoantigen pada ARJ adalah agregat IgG dan Antigen synovia produksi autoantibodi terhadap autoantigen tersebut dapat dipengaruhi oleh berbagai rangsangan (faktor imunogenetik, kelainan mekanisme sel T supresor, reaksi antigen virus)

-      Kelainan awal ARJ adanya keusakan mikrovaskuler serta proliferasi sel synovia.

Pada tahap lanjut edema synovium serta proliferasi sel synovia mengisi rongga sendi sel plasma akan banyak memproduksi IgG dan sedikit IgM yang sebagian besar merupakan faktor rheumatoid (IgM , IgG).

-      Akibat reaksi autoantigen. Antibodi akan terbentuk kompleks imun yang mengaktifkan sistem komplemen dengan akibat lanjutan pelepasan material biologik aktif yang menimbulkan reaksi inflamasi. Reaksi inflamasi terjadi pula oleh aktivitas berbagai mediator limfokin akibat aktivitas sistem imun seluler sering reaksi inflamasi terjadi juga proliferasi dan kerusakan jaringan sinovium.

-      Pada fase kronik kerusakan jaringan lebih menonjol disebabkan oleh respon imun seluler.

-      Karakteristik ARJ kronik : kerusakan tulang rawan, ligamen tendo kemudian tulang. Kerusakan ini disebabkan oleh produk enzim dan pembentukan jaringan granulasi akibat aktivasi sistem imun seluler.

Manifestasi Klinis

-                    Sendi yang terkena teraba hangat dan biasanya tidak terlibat eritema.

-                    Secara klinis dengan menemukan satu dari gejala pembengkakan atau efusi sendi atau dengan menemukan paling sedikit dua gejala inflamasi sendi yaitu gerakan sendi yang terbatas, nyeri atau sakit pada pergerakan dan panas.

-                    Pada anak kecil kekauan pada sendi pada pergerakan terutama pagi hari.

-      Gejala konstitusional : anoreksia, penurunan BB, gejala Gastrointestinal, gagal tumbuh.

-      Tipe onset poliartritis : > 4 sendi, lebih sering sendi-sendi jari dan biasanya simetris, dapat juga sendi lutut, pergelangan kaki, siku.

-      Tipe oligoartritis : ≤ 4 sendi, sendi besar lebih sering, biasanya didaerah tungkai.

-      Tipe onset sistemik :

1.    Demam intermitten 2 minggu/lebih.

2.    Artritis

3.    Biasanya disertai kelainan sistemik lain berupa ruam rheumatoid linear ditubuh at ekstremitas, kelainan visceral seperti hepatosplenomegali, serositis, limfadenopati.

Pemeriksaan LAB

-                    Tidak ada pemeriksaan spesifik

-                    Pemeriksaan immunologik untuk penyokong diagnosis.

-                    Anemia ringan/sedang

-                    Leukositosis

-                    Predominan neutrofil

-                    LED meningkat

-                    C3 meningkat

-                    Faktor rheumatoid IgG dan IgM

-                    Analisis cairan sinovial.

Pencitraan

-                    Foto sendi : Pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis, formasi tulang baru periosteal (jarang). Pada fase lanjut erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan.

-                    Skintigrafi dengan technetium gangguan mendeteksi lebih dini kelainan tulang dan sendi.

-                    USG: keadaan cairan intra-artikular.

-                    MRI : membedakan inflamasi sinovium dengan cairan synovial.

Diagnosis

-      Tidak ada yang patognomonik.

-      Kecurigaan ARJ : kaku sendi di pagi hari, ruam rheumatoid, demam intermitten, pericarditis, uveitis kronik, spondilitis servical, nodul rheumatoid, tenosinovitis.

-      LAB : ANA (+), RF, C3 dan C1 meningkat.

Pengobatan

Tujuan terapi :

Segera :

1.    Meredakan gejala

2.    Mengembalikan fungsi

3.    Mencegah deformitas

4.    Mengontrol inflamasi

Jangka panjang :

1.    Meminimalkan efek samping pengobatan

2.    Meningkatkan proses tumbuh kembang

3.    Rehabilitasi

4.    Edukasi

Obat-obatan

- ANS (Anti Inflamasi non-Steroid)

1.    Naproksen 15-20 mg/KgBB/hari

2.    Ibuprofen 35 mg/KgBB/hari

3.    Tolmetin 25-30 mg/KgBB/hari

4.    Diklofenak 2-3 mg/KgBB/hari

- Analgetik

·                     Imunosupresan : pada kasus poliartritis berat, oligoartritis agresif/gejala sistemik yang tidak membaik dengan ANS, Hidrosiklorokuin, atau garam emas.

·                     Kortikosteroid : Diberikan bila ada gejala sistemik, uveitis kronik, atau untuk suntikan intrartikular.

Prednison dosis rendah 0,1-0,2 mg/KgBB/hari pada kasus sedang/berat yang sebelumnya menggunakan obat antiinflamasi kerja lambat.

Prednison 0,25-1 mg/KgBB/hari pada sistemik berat yang tidak terkontrol.

·                     Biologik respon modifiers

·                     Obat antireumatik kerja lambat : Hidroksiklorokuin, Preparat emas, penisilamin: Sulfasalazin.

·                     Nutrisi dan latihan fisik : Vitamin dan Asam folat.

Komplikasi

-                    Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

-                    Angkilosis

-                    Luksasi

-                    Fraktur

-                    Artritis tipe sistemik : Anemia hemolitik dan Perikarditis

-                    Tipe oligoartritis : Uveitis

-                    Masalah psikologi : depresi, Ansietas, masalah di sekolah.