skoliosis-kifosis-lordosis

 (kelaianan muskuloskeletal pada anak)

A.     SKOLIOSIS

·         Defenisi

Skoliosis adalah :

-          Deformitas postural vertebra yang mengakibatkan deviasi/kurvatura lateral (koronal).

-          Umumnya berkaitan dengan rotasi korpus vertebra yang terletak dalam kurva.

-     Dapat terjadi secara kongenital (scoliosis kongenital), masa kanak-kanak (scoliosis juvenile), masa remaja (scoliosis Adolsen) dan dewasa (Skoliosis degenerative).

-     Skoliosis kongenital merupakan akibat proses degenerative, proses terkait penyakit tertentu atau idiopatik.

·         Gejala Klinis

-          Bergantung kepada derajat beratanya kurva, lokasi deviasi serta etiologi.

-          Gejala awal biasanya asimtomatik.

-          Rasa lelah terutama pada akhir aktivitas, terutama pada daera lumbal.

-          Nyeri punggung pada scoliosis berat.

-          Nyeri bersifat mekanik.

-          Nyeri semakin berat bila semakin lama melakukan ambulasi.

-          Dapat berkurang bila berbaring.

·         Pemeriksaan Fisik

-          Tanda hump (punuk) pada punggung.

-          Asimetri pundak dan tinggi pinggul.

-          Asimetri pada ukura payudara/ kontur lipatan pinggang.

-          Pemeriksaan neurologis umumnya normal. Pemeriksaan defisit neurologis perlu diperiksa bila dicurigai scoliosis degenerative.

·         Pemeriksaan Penunjang

-          Foto polos torakolumbal AP dan lateral

-          MRI dan CT Scan bila dicurigai etiologi spesifik.

·         Pentalaksanaan

-          Konservatif

§  Observasi berkala

§  Analgesik/antinflamasi non-steroid

§  Rehabilitasi

-          Operatif dengan indikasi :

§  Deformitas progresif.

§  Instabilitas.

§  Defisit neurologis baru/progresif.

§  Gangguan kardiopulmonar.

SKOLIOSIS KONGENITAL

·         Defenisi

-          Deviasi lengkung tulang belakang yang disebabkan oleh kelainan perkembangan tulang belakang selama dalam kandungan.

-          Ditemukan pada saat pemeriksaan bayi baru lahir.

-          Secara klinis baru terlihat jika anak sudah bertumbuh.

·         Klasifikasi

-          Gangguan pertumbuhan tulang belakang :

§  Partial (wedge vertebrae.

§  Total (Hemivertebrae).

-          Kegagalan segmentasi :

§  Unilateral (Unilateral Unsegmented BAR).

§  Bilateral.

-          Kombinasi (mixed).

Pemeriksaan Fisik

-          Deviasi lengkung kearah lateral disertai rotasinya yang akan menyebabkan perubahan perkembangan sekunder pada vertebra dan tulang iga…..mengakibatkan deformitas tulang iga.

-          Dapat disertai kelainan sistem kemih dan genital serta penyakit jantung bawaan.

·         Pemeriksaan Penunjang

-          Foto polos torakolumbal.

-          MRI dan CT Scan untuk menilai anatomi dan kelainan pada canalis servicalis.

·         Pentalaksanaan

Tujuan utama : Mencegah keparahan deformitas tulang belakang.

-          Non-operatif

§  Monitoring dengan pemeriksaan radiologis dilakukan pada 4 tahun pertama karena pada masa-masa ini terjadi fase pertumbuhan yang cepat.

§  Penyangga tubuh : penyangga Milwaukee.

-          Operatif : deviasi lengkung vertebra semakin progresif.

B.     KIFOSIS

·         Definisi

-            Deviasi sagital vertebra atau peningkatan kurva ke arah posterior melebihi nilai normal (20-40 derajat).

-            Kifosis patologik berhubungan dengan fraktur kompresi pada osteoporosis, tumor, penyakit Sceuermenn.

·         Gejala Klinis

-          Nyeri punggung seperti diremas-remas/ditarik disertai kekakuan.

-          Nyeri bersifat intermitten.

-          Nyeri dan kaku terasa bila membungkuk ke depan.

-          Kasus berat dapat terjadi gangguan kardiopulmoner : sesak, fatik, berkurangnya toleransi fisik untuk beraktivitas.

·         Pemeriksaan Fisik

-          Peningkatan kifosis torakal akan mengakibatkan pergeseran ke depan (forward Displacement) kepala dan leher terhadap segmen vertebra dibawahnya sehingga menyebabkan kompensasi berupa peningkatan lordosis lumbal.

-          Nyeri tekan apabila dilakukan palpasi pada prosessus spinosus

-          Pemeriksaan neurologis bila ada keluhan kelemahan, gangguan sensorik/keluhan pola jalan.

·         Pemeriksaan Penunjang

-          Foto polos torakolumbal AP dan lateral.

-          MRI dan CT Scan bila dicurigai etiologi spesifik.

·         Penatalaksanaan

-          Konservatif

§  Observasi berkala.

§  Analgesik/antinflamasi non-steroid.

§  Rehabilitasi.

-          Operatif dengan indikasi :

§  Deformitas progresif.

§  Instabilitas.

§  Defisit neurologis baru/progresif.

§  Gangguan kardiopulmonar.

KIFOSIS KONGENITAL

·         Defenisi

-          Insiden ini lebih rendah dibandingkan scoliosis kongenital.

-          Tidak ditangani dengan tepat dapat menimbulkan paraplegia.

·         Klasifikasi/Tipe

-          Gangguan segmentasi tulang vertebra biasanya terjadi pada regio midtorakal/apeks torakolumbal dan biasanya mengenai 2-8 segmen vertebra.

-          Bagian pembentuk tulang vertebra.

§  Gangguan pembentukan tulang belakang bagian anterior

§  Gangguan pembentukan tulang belakang bagian anterolateral bersamaan dengan sudut posterior hemivertebra akan membentuk kifoskoliosis.

·         Gejala Klinis

-          Nyeri punggung bawah akibat kompensasi hiperlordosis daerah lumbal.

-          Kifosis yang disebabkan oleh gangguan pembentukan biasanya bersifat progresif, jika tidak dilakukan terapi mengakibatkan paraplegia.

·         Penatalaksanaan

Semua kasus harus ditangani operatif

-          Koreksi gangguan pembentukan dengan tujuan mencegah terjadinya paraplegia.

-          Koreksi gangguan segmentasi.

C.      LORDOSIS

-          Disebabkan oleh gagalnya segmentasi posterior dari tulang vertebra sedangkan proses segmentasi bagian anterior tulang vertebra tidak terganggu.

-          Paling jarang ditemukan.

-          Deformitas bersifat progresif sehingga dapat mempengaruhi besarnya diameter anteroposterior tulang dada.

-          Berkurangnya diameter anteroposterior rongga dada akan menurunkan fungsi mekanik tulang dada iga dalam proses pernapasan.

-          Terapi : Operatif.

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

(kelaianan muskuloskeletal pada anak)

Defenisi 

·         Penyakit jaringan ikat

·         Ditandai adanya artritis pada sendi

·         Berhubungan dengan respon spesifik tubuh yang didasari oleh patogenesis imunoinflamatous, kemungkinan diaktivasi oleh kontak dengan antigen

Klasifikasi

Kriteria diagnosis ARJ menurut ACR :

1.    Usia penderita kurang dari 16 tahun

2.    Artritis (bengkak atau efusi), adanya 2 atau lebih tanda keterbatasan gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi), pada satu sendi atau lebih.

3.    Lama sakit lebih dari 6 minggu

4.    Tipe onset penyakit (6 bulan pertama)

5.    Poliartritis : ≥ 5 sendi

6.    Oligoartritis : < 5 sendi

7.    Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan.

Kriteria diagnosis ARJ menurut EULAR :

1.                  Usia penderita kurang dari 16 tahun

2.                  Artritis pada satu sendi atau lebih

3.                  Lama sakit > 3 minggu

4.                  Tipe onset :

a.                   Poliartritis : > 4 sendi, faktor rheumatoid (-)

b.                  Oligoartritis : < 5 sendi

c.                   Sistemik : artritis dengan demam

d.                  ARJ : > 4 sendi, faktor rheumatoid (+)

e.                   Spondilitis ankilosing Juvenil

f.                   Artritis Psoriatik Juvenil

Patogenesis

-      Belum diketahui dengan pasti

-      Merupakan kumpulan penyakit yang tidak homogen.

-      Banyak faktor yang dapat menyebabkan gejala klinis ARJ : infeksi Autoimun, trauma, stress, faktor imunogenetik.

-      Dikaitkan dengan imunopatogenesis penyakit kompleks imun.

-      Secara imunologi tubuh dapat membedakan struktur antigen diri (self antigen) dengan  struktur antigen yang berasal dari luar tubuh (non-self antigen), pada penyakit autoimun sistem imun tidak lagi mengenal antigen diri dan akan menyerangnya.

-      Autoantigen pada ARJ adalah agregat IgG dan Antigen synovia produksi autoantibodi terhadap autoantigen tersebut dapat dipengaruhi oleh berbagai rangsangan (faktor imunogenetik, kelainan mekanisme sel T supresor, reaksi antigen virus)

-      Kelainan awal ARJ adanya keusakan mikrovaskuler serta proliferasi sel synovia.

Pada tahap lanjut edema synovium serta proliferasi sel synovia mengisi rongga sendi sel plasma akan banyak memproduksi IgG dan sedikit IgM yang sebagian besar merupakan faktor rheumatoid (IgM , IgG).

-      Akibat reaksi autoantigen. Antibodi akan terbentuk kompleks imun yang mengaktifkan sistem komplemen dengan akibat lanjutan pelepasan material biologik aktif yang menimbulkan reaksi inflamasi. Reaksi inflamasi terjadi pula oleh aktivitas berbagai mediator limfokin akibat aktivitas sistem imun seluler sering reaksi inflamasi terjadi juga proliferasi dan kerusakan jaringan sinovium.

-      Pada fase kronik kerusakan jaringan lebih menonjol disebabkan oleh respon imun seluler.

-      Karakteristik ARJ kronik : kerusakan tulang rawan, ligamen tendo kemudian tulang. Kerusakan ini disebabkan oleh produk enzim dan pembentukan jaringan granulasi akibat aktivasi sistem imun seluler.

Manifestasi Klinis

-                    Sendi yang terkena teraba hangat dan biasanya tidak terlibat eritema.

-                    Secara klinis dengan menemukan satu dari gejala pembengkakan atau efusi sendi atau dengan menemukan paling sedikit dua gejala inflamasi sendi yaitu gerakan sendi yang terbatas, nyeri atau sakit pada pergerakan dan panas.

-                    Pada anak kecil kekauan pada sendi pada pergerakan terutama pagi hari.

-      Gejala konstitusional : anoreksia, penurunan BB, gejala Gastrointestinal, gagal tumbuh.

-      Tipe onset poliartritis : > 4 sendi, lebih sering sendi-sendi jari dan biasanya simetris, dapat juga sendi lutut, pergelangan kaki, siku.

-      Tipe oligoartritis : ≤ 4 sendi, sendi besar lebih sering, biasanya didaerah tungkai.

-      Tipe onset sistemik :

1.    Demam intermitten 2 minggu/lebih.

2.    Artritis

3.    Biasanya disertai kelainan sistemik lain berupa ruam rheumatoid linear ditubuh at ekstremitas, kelainan visceral seperti hepatosplenomegali, serositis, limfadenopati.

Pemeriksaan LAB

-                    Tidak ada pemeriksaan spesifik

-                    Pemeriksaan immunologik untuk penyokong diagnosis.

-                    Anemia ringan/sedang

-                    Leukositosis

-                    Predominan neutrofil

-                    LED meningkat

-                    C3 meningkat

-                    Faktor rheumatoid IgG dan IgM

-                    Analisis cairan sinovial.

Pencitraan

-                    Foto sendi : Pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis, formasi tulang baru periosteal (jarang). Pada fase lanjut erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan.

-                    Skintigrafi dengan technetium gangguan mendeteksi lebih dini kelainan tulang dan sendi.

-                    USG: keadaan cairan intra-artikular.

-                    MRI : membedakan inflamasi sinovium dengan cairan synovial.

Diagnosis

-      Tidak ada yang patognomonik.

-      Kecurigaan ARJ : kaku sendi di pagi hari, ruam rheumatoid, demam intermitten, pericarditis, uveitis kronik, spondilitis servical, nodul rheumatoid, tenosinovitis.

-      LAB : ANA (+), RF, C3 dan C1 meningkat.

Pengobatan

Tujuan terapi :

Segera :

1.    Meredakan gejala

2.    Mengembalikan fungsi

3.    Mencegah deformitas

4.    Mengontrol inflamasi

Jangka panjang :

1.    Meminimalkan efek samping pengobatan

2.    Meningkatkan proses tumbuh kembang

3.    Rehabilitasi

4.    Edukasi

Obat-obatan

- ANS (Anti Inflamasi non-Steroid)

1.    Naproksen 15-20 mg/KgBB/hari

2.    Ibuprofen 35 mg/KgBB/hari

3.    Tolmetin 25-30 mg/KgBB/hari

4.    Diklofenak 2-3 mg/KgBB/hari

- Analgetik

·                     Imunosupresan : pada kasus poliartritis berat, oligoartritis agresif/gejala sistemik yang tidak membaik dengan ANS, Hidrosiklorokuin, atau garam emas.

·                     Kortikosteroid : Diberikan bila ada gejala sistemik, uveitis kronik, atau untuk suntikan intrartikular.

Prednison dosis rendah 0,1-0,2 mg/KgBB/hari pada kasus sedang/berat yang sebelumnya menggunakan obat antiinflamasi kerja lambat.

Prednison 0,25-1 mg/KgBB/hari pada sistemik berat yang tidak terkontrol.

·                     Biologik respon modifiers

·                     Obat antireumatik kerja lambat : Hidroksiklorokuin, Preparat emas, penisilamin: Sulfasalazin.

·                     Nutrisi dan latihan fisik : Vitamin dan Asam folat.

Komplikasi

-                    Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

-                    Angkilosis

-                    Luksasi

-                    Fraktur

-                    Artritis tipe sistemik : Anemia hemolitik dan Perikarditis

-                    Tipe oligoartritis : Uveitis

-                    Masalah psikologi : depresi, Ansietas, masalah di sekolah.