Jumat, 31 Mei 2013

DHF (Dengue Hemorhagic Fever) atau DBD



DEFENISI

Penyakit Demam Berdarah Dengue (DBD) adalah penyakit menular yang  disebabkan oleh virus   dengue dan ditularkan oleh nyamuk  Aedes aegypti, yang  ditandai dengan demam mendadak dua sampai tujuh hari tanpa penyebab yang jelas,  lemah/lesu, gelisah, nyeri hulu hati, disertai tanda perdarahan dikulit berupa petechie, purpura, echymosis, epistaksis, perdarahan gusi, hematemesis, melena, hepatomegali,  trombositopeni, dan kesadaran menurun atau renjatan.


ETIOLOGI
-      Virus Dengue tipe 1-4
-      Vektor : Aedes agypti --> hidup di air jernih yang tidak berhubungan dengan tanah
-      Aedes albopictus --> hidup pada tempat yang berhubungan dengan pohon-pohon
-      jarak terbang ± 100 m
-      Kepadatan penduduk tinggi

KARAKTERISTIK DHF
1.   Panas
2.   Perdarahan
3.   Pembesaran hati
4.   syok

EPIDEMIOLOGI
Infeksi Dengue :
1.   Undiferen fever
2.   Demam dengue
3.   DHF
4.   DSS

DIAGNOSA DHF/DSS --> WHO 1975

1.   KRITERIA KLINIK
a.          Demam 2-7 hari
b.          Manifestasi perdarahan --> manipulasi RL
spontan (purpura, petechie, ekimosis)
c.          Pembesaran hati
d.         Syok

2.   KRITERIA LABORATORIK
a.          Trombositopenia ≤ 100.000/mm3
b.          Hemokonsentrasi ≥ 20 vol%

DIAGNOSA :
2 laboratorik
2 klinik (minimal)

GEJALA KLINIK  lain yang di dapat :
1.   nyeri epigastrium
2.   muntah, diare, obstipasi
3.   kejang
4.   gejala ISPA
5.   suhu menurun secara lisis
6.   syok : sering pada suhu turun (hr 3-7 sakit), terbanyak hari ke 4-5
7.   Pend terbanyak 4-8 tahun


DERAJAT BERAT DHF :
dibagi 4 setelah KRITERIA LAB terpenuhi :
-      derajat I                 panas 2-7 hari, RL (+)
-      derajat II                (1) + perdarahan spontan
-      derajat III       (2) + syok ringan :
§  systole ≤ 90 mmHg
§  PP < 20 (=pulse pressure)
-      derajat IV      (3) + syok berat :
§  To
§  PPo
§  nadi tidak teraba
§  sianosis - asidosis

PATOGENESIS
-      Infeksi I --> imunitas spesifik relatif
-      Infeksi II / > --> oleh virus dengan tipe lain
   ½ - 5 tahun --> DHF
--> hipotesis : The sec. heterogenous Infection
--> aktivasi C3 dan C5, pelepasan C3a dan C5a (bersifat anafilaktik)
--> meningkatkan permeabilitas dinding PD
-      DSS berat, volume plasma menurun > 30% 924-48 jam) --> terjadi anoxia jar, metab asidosis, kematian




PATOGENESIS PERDARAHAN PADA DHF
1.   Trombositopenia hebat
2.   gangguan fungsi trombosit
3.   def faktor 1.3.5.7.9.10 dan DIC
4.   DHF dini --> DIC tidak menonjol.

DSS -->
-      DIC menonjol
-      syok ireversibel
-      kematian

PATOFISIOLOGI :
1.   peningkatan permeabilitas pembuluh darah
2.   penurunan volume plasma (bisa > 30%)
3.   hipotensi
4.   trombositopenia
5.   diatese hemoragik
6.   hematokrit (PCV) meningkat
7.   efusi :
a.   peritoneal
b.   pleura --> 77,6% DSS, 20,3% pada DHF
c.    pericardium


PENGOBATAN DHF
1.   Penggantian cairan
a.   minum 1 ½ - 2 L /24 jam
b.   teh manis, sirup, susu, oralit
2.   Obat-obatan :
a.   antipiretik             : parasetamol
b.   antikonvulsan       : kalau perlu
c.    anti virus               : tidak perlu o/k viremia hanya berlangsung 3-5 hari
d.  antasida                         : kalau perlu

PEMBERIAN CAIRAN PADA DSS
1.        Untuk mengisi volume intravaskuler :
§  RL, NaCl, Dekstrose.
§  Plasma / plasma expander
2.        Untuk mengatasi asidosis : laktat bikarbonat
3.        Untuk mengganti darah yang hilang : darah segar

PENCEGAHAN
1.         vaksin : (-)
2.         pemutusan rantai virus, aedes, manusia
a.   perlindungan :
                                                            i.      cegah gigitan aedes
                                                        ii.      kelambu
                                                     iii.      insektisida
b.   pemberantasan vector jangka panjang :
                                                            i.      pembasmian sarang aedes : kaleng. bak, dll
                                                        ii.      bila mungkin gunakan air ledeng
                                                     iii.      bahan kimia --> membunuh larva : abate SG 1% 10 gr/100 ml

Selasa, 28 Mei 2013

Sindrom Turner


            Sindrom turner (Disgenesis gonad)disebabkan oleh hilang atau tidak lengkap kromosom X. Orang yang mempunyai sindrom turner (Disgenesis gonad) berkembang sebagai perempuan. Hal ini terlibat pada gen dalam pertumbuhan dan perkembangan seksual, itulah sebabnya mengapa gadis-gadis dengan kelainan lebih pendek dari normal dan memiliki karakteristik seksual abnormal. Biasanya, perempuan mewarisi satu kromosom X dari ibu dan satu kromosom X dari ayah mereka. Tetapi wanita yang memiliki sindrom turner(Disgenesis gonad) hilang salah satu kromosom X (Santosa, D.A.; 2000).
           Seorang perempuan janin (biasanya XX) dapat bertahan hidup dengan hanya satu kromosom X, tapi janin laki-laki (biasanya XY) tidak dapat bertahan hidup dengan hanya satu kromosom Y. Hal ini karena tidak memiliki kromosom X jauh lebih buruk daripada tidak memiliki kromosom Y. Kromosom Y membawa sedikit gen sangat penting bagi kehidupan. Sebaliknya, kromosom X yang lebih panjang molekul DNA dan mengandung banyak, banyak gen yang dibutuhkan untuk fungsi sel.
          Sindrom turner (Disgenesis gonad) biasanya disebabkan oleh apa yang disebut nondisjunction. Jika sepasang kromosom seks gagal untuk memisahkan selama pembentukan telur (atau sperma), ini disebut sebagai nondisjunction. 
          Ketika abnormal telur menyatu dengan sperma yang normal untuk membentuk embrio, embrio yang mungkin akan berakhir dengan kehilangan satu dari kromosom seks (X bukan XX). Sebagai embrio tumbuh dan sel-sel membagi, setiap sel dari tubuh bayi akan kehilangan salah satu kromosom X. Yang kelainan tidak diwarisi dari orang tua yang terkena (bukan diturunkan dari orang tua ke anak) karena wanita dengan sindrom turner (Disgenesis gonad) biasanya steril dan tidak bisa punya anak. Pada sekitar 20 persen dari kasus-kasus sindrom turner(Disgenesis gonad), salah satu kromosom X yang abnormal. Mungkin berbentuk seperti cincin, atau hilang beberapa bahan genetik. Sekitar 30 persen anak dengan kelainan hanya hilang kromosom X dalam beberapa sel mereka. Pola kromosom campuran ini dikenal sebagai mosaicism.
       Gadis dengan pola ini mungkin memiliki gejala yang lebih sedikit karena mereka masih memiliki beberapa normal (XX) sel. Salah satu gen yang hilang pada kromosom X adalah gen SHOX, yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang panjang. SHOX gen yang hilang adalah alasan gadis-gadis yang memiliki kelainan yang sangat pendek. Hilang lain gen mengatur perkembangan ovarium, yang mempengaruhi karakteristik seksual.
            Sindrom turner (Disgenesis gonad) mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan seksual. Gadis dengan gangguan ini lebih pendek dari biasanya, dan mungkin gagal untuk memulai pubertas ketika mereka seharusnya. Hal ini karena ovarium yang memproduksi sel telur, serta hormon seks estrogen dan progesteron gagal untuk mengembangkan secara normal.
      Sindrom turner (Disgenesis gonad) disebabkan oleh hilangnya kromosom X.Sindrom turner (Disgenesis gonad) dengan kariotipe (22AA+X0). Jumlah kromosomnya 45 dan kehilangan 1 kromosom kelamin. Penderita Sindrom turner (Disgenesis gonad) berjenis kelamin wanita, namun ovumnya tidak berkembang (ovaricular disgenesis) (Roberts, J.A. Fraser, dkk. 1995)
            Sindrom turner (Disgenesis gonad)disebabkan oleh hilang atau tidak lengkap kromosom X. Orang yang mempunyai sindrom turner (Disgenesis gonad) berkembang sebagai perempuan. Hal ini terlibat pada gen dalam pertumbuhan dan perkembangan seksual, itulah sebabnya mengapa gadis-gadis dengan kelainan lebih pendek dari normal dan memiliki karakteristik seksual abnormal. Biasanya, perempuan mewarisi satu kromosom X dari ibu dan satu kromosom X dari ayah mereka. Tetapi wanita yang memiliki sindrom turner(Disgenesis gonad) hilang salah satu kromosom X (Santosa, D.A.; 2000).


ILMU penyakit THT part III


FARINGITIS AKUT
-          Infeksi pada mukosa dan struktur.
-          Anatomi faring :
o   Rongga bentuk corong
o   Persilangan
-          Terbagi atas :
o   Nasofaring/epifaring
o   Orofaring/mesofaring
o   Laryngofaring/hipofaring
Fisiologi faring:             
Ø  Tonsil berada di orofaring
Ø  Fossa Tonsilarsis dibentuk oleh Arcus anterior dan posterior didalamnya terdapat Tonsil.
Ø  Fungsi larynx :respirasi, menelan, resonansi suara dan artikulasi.
Ø  Faringitis Mudah didiagnosiss
Ø  Biasanya pasien datang dengan nyeri tenggorokan.

Etiologi dan patologi
-          Merokok à iritasi (kebanyakan)
-          Virus : Coryza, Influenza, Morbili, Rubella
-          Bakteri : streptococcus, pneumonia. H. Influenza
-          Stadium awal : hiperemis, edema dan sekresi meningkat.
-          Gejala klinik :
o   Rasa kering
o   Gatal
o   Suhu sedikit meningkat
o   Eksudat menebal
o   Faringosopkopi : mukosa kering, edema, hiperemis.
Diagnosis
-          Anmnsesis
-          Gejala klinis
-          Pemfis/penunjang
Terapi                                                                                Komplikasi
-          Simptomatik                                                                - Lokal
-          Causal                                                                         - Sistemik
Faryngoscopi : Perhatikan !!!!
-          Tonsil : Warna, besar, permuaan, ada secret atau tidak
-          Uvula : Panjang, bercabang atau tidak

TONSILITIS AKUT
Sinonim :
-          Acute Follicular tonsillitis (Biasanya binti-bintik)
-          Acute Suppurative Tonsilitis (Karena ada pernanahan)
-          Cryptic Tonsillitis
-          Acute lacunar Tonsilitis
Fungsi  Tonsil
-          Mengontrol atau mencegah kontak lingkungan
-          Mengekspos limfosit
-          Melepaskan topical immune/cell mediated
-          Produksi dan melepaskan limfosit immunoaktif
Etiologi  : Sterptococcus B Haemoliticus
Patologi :
Peradangan /pembengkakan jaringan tonsil à  Leukosit, sel-sel epitel dan bakteri pathogen à Leukosit, sel-sel epitel dan bakteri pathogen à Detritus
Manifestasi Klinis
-          Demam meningkat
-          Pagi hari biasanya sehat, sore sampai malam demam mulai meningkat
-          Sakit tenggorokan (Odinofagi)
-          Disfagia
-          Foeter ex ore
-          Reffered otalgia

Diagnosis
-          Anamnesis/gejala klinis
-          Pemeriksaan klinis/penunjang
Terapi                                                                                       
-          Simptomatik                                                                  
-          Causal
Komplikasi
-          Sistemik (Jarang, terjadi karena pelepasan toksin oleh kuman yang menginfeksi)
-          Lokal
FARYNGOSCOPY
Mukosa tonsil hiperemis dan edematous (eksudat) untuk menilai tonsil :
T1 = Masih di dalam fossa tonsilaris
T2 = Diluar fossa tonsilaris
T3 = Di Mediana
T4 = Melewati garis tengah, biasanya terjadi pada tumor.
-       Jika didiagnosis tumor tonsil, gejala yang ditunjukkan, seperti : adanya hipertrofi tonsil, Benjol-benjol, mudah berdarah.

TONSILEKTOMI
1.      Dari besarnya tonsilektomi
2.      Frekuensi infeksi
Kalau infeksi berulang dalam waktu yang berat (misalnya, 3 x 1 tahun)
3.      Tampilan
-          Tonsillitis normal               : Licin, rata
-            Tonsillitis abnormal          : Permukaan kasar, tampak berlubang-lubang dan berbenjol-benjol.

LARYNGITIS AKUT
Etiologi :
-          Penyalahgunaan suara
-          Inhalasi
-          Filtrabel virus
-          Infeksi sekunder
Gejala klinis :
-          Demam
-          Disfoni
-          Batuk
-          Pemeriksaan laryngoscopy indirect (Cara ini digunakan namun tidak langsung melihat plica vocalis tetapi dapat dilihat dengan menggunakan bantuan cermin larynx) tampak mucosa laryng hiperemis dan edematous.
Terapi
-          Vocal rest
-          Infeksi sekunder
-          Kortikosteroid jika ada edema

HIPERTROFI ADENOID
Adenoid adalah jaringan limfoid nasofaring yang merupakan bagian dari lingkaran atau cincin waldayer yang terdiri dari :
-          Tonsilla palatina
-          Adenoid ( tonsilla pharyngea)
-          Tonsil lingualis
-          Tonsil tubae
-          Lateral pharyngeal bands
Defenisi
Hipertrofi adenoid adalah hipertrofi patologis dari tonsilla nasofaring. Dalam keadaan  normal adenoid akan menghilang (berkurangnya ukurannya) pada umur 7-8 tahun.
Insidens
Terjadi pada anak(anatomi anak berkembang) umur 3-5 tahun
Faktor Predisposisi
a.       Umum                                                             b. lokal
-          Polusi Lingkungan                                          -   ISPA berulang
-          Alergi                                                              -   tonsillitis kronis
-          Bad hygiene
-          Kesehatan umum jelek

Gejala Klinis
a.       Obstruksi Nasi                                                b. Facies Adenoid
-          Mouth breathing                                             c. Ant./Post Nasal Dischange
-          Ngorok                                                            d. Gangguan tidur                              
-          Kesulitan makan atau menghisap                    e. faryngitis, laryngitis berulang
-          Rhinolalia                                                        f. gangguan makan
                                                                               g. Perubahan tulang (pigeon chest)
                                                                               h. Otalgia berulang dan ketukan
                                                                               i. Menutup TE
                                   
Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
1.      Lateral X-ray (Nasofaring)
2.      Nasoendoskopi
Komplikasi
-          OMS
-          Infeksi pernapasan berulang
-          Gangguan belajar, mudah letih

Terapi
-          Operator : Adenoidektomi
-          Indikasi Adenoidektomi
Infeksi : OMS, OMA berulang, Adenoiditis.
-          Obstruksi : Obstruksi jalan napas, Obstruksi Sleep Apnea Syndrome, Mouth Breathing.

EPIGLOTITIS AKUT
Defenisi
-          Infeksi pada epiglotis yang berkembang sangat cepat, menyebabkan peradangan pada epiglotis dan jaringan sekitarnya yang mengakibatkan sumbatan jalan napas mendadak dan dapat berakhir dengan kematian.
-          Sering terjadi pada anak umur 2-8 tahun, walaupun dapat terjadi pada semua umur.
-          Laki-laki : Perempuan (2,5 : 1)
-          Orang dewasa : Perokok
Etiologi
-          Haemophilus Influenza tipe B (sering)
-          Pseudococcus
-          Dll.
Gejala Klnis
-          Nyeri tenggorokan, nyeri menelan .
-          Muffled Voice (Hot Potato’s Voice)
-          Demam
-          Nyeri pada leher depan
-          Iritabilitas
-          Batuk
-          Nyeri telinga
-          Pembesaran KGB cervical
-          Tripoid sign (Sniffing position)
(Duduk dengan tangan menengadah pada meja/benda disekitarnya)

Diagnosis
a.       Anamnesa
-        Harus dapat dibedakan dengan laryngeotracheitis.
-        Epiglotitis pasien dengan disfungsi/stridor
-        Laryngeotracheitis pasien dating dengan keluhan suara
b.      Pemeriksaan Fisik
-        Melihat epiglottitis dengan Tongue Spatel.
Pada anak-anak epiglottitis lebih tinggi
-        Laryngoscopy direct/indirect (golden standard)
c.         Pemeriksaan Penunjang
-        Foto polos leher lateral : dapat terlihat pembengkakan (thumbprint sign).
-       Darah lengkap
-        Elektrolit
-        Swab tenggorokan.
Note :
Laryngoscopy direct digunakan saat emergency untuk memastikan, tampak epiglottitis akan merah mengandung darah, edematous seperti gambaran “Cherry red”, dan plica aryepiglotica

Penatalaksanaan
-          Kerjasama dokter anak, THT dan anastesi
-          Intubasi biasanya diperlukan pada pasien stridor yang mengeluh sesak napas.
-          Perbaikan cairan dan elektrolit
-          Penggunaan antibiotika berdasarkan hasil kultur.
-          Pemberian steroid.

Prognosis
-          Baik, bila penetalaksanaan dilakukan secara tepat serta jalan napas dapat dibebaskan segera.
-          Angka mortalitas kurang dari 1 %.
PSEUDOCROP (LARYNGITIS SUBGLOTICA)
Merupakan penyakit sistem pernapasan dimana terjadi inflamasi dan edema mucosa laring dan pita suara.

Penyebab
-          Virus (sering Parainfluenza virus)
-          Bakteri (Staphilococcus, H. Influenza tipe β)
-          Alergi
-          Polusi udara (perokok pasif)

Gejala klinis
-          Terjadi pada sore atau malam hari
-          Batuk tiba-tiba setelah tidur beberapa jam
-          Disertai stridor
-          Batuk kering dan tenggorokan terasa kering

Penatalaksanaan
-          Istirahat
-          Kortikosteroid
-          Antibiotik